Фебрильные судороги известны со времен античности. Гиппократ писал, что фебрильные судороги наиболее часто возникают у детей первых 7 лет жизни и гораздо реже — у более старших детей и у взрослых (1). Фебрильные судороги представляют важную проблему педиатрии. Актуальность проблемы фебрильных судорог предопределяется, прежде всего, их потенциальной возможностью трансформироваться в различные доброкачественные и резистентные эпилептические синдромы, а также в случае статусного течения нередко влиять на нервно-психическое развитие.

Клиническая практика показывает, что диагноз «фебрильные судороги» иногда трактуется слишком обобщенно, и врачи относят к фебрильным судорогам все судороги, сопровождающиеся высокой температурой. Это приводит к  «пропуску» опасных нейроинфекций и неадекватному прогнозированию фебрильных судорог.

Дифференциальный диагноз между эпилепсией и простыми фебрильными припадками иногда вызывает затруднения и больше зависит от длительности и наблюдения за больными, чем от данных лабораторных методов (2) Истинные ФП следует отличать от фебрильнопровоцируемых приступов, которые могут входить в структуру ряда форм эпилепсии (наиболее часто — синдрома Драве).

Многочисленные исследования, проводимые во всем мире, показали, что частота ФП в детской популяции составляет, в среднем, 2–5% (3). Отмечена повышенная частота встречаемости ФП в отдельных географических регионах. Так, в Японии ФП встречаются у 8,8% детей (4), в Индии — в 5,1–10,1%, а на островах Океании — 14% детской популяции (3).

Характерен возрастной интервал возникновения ФП — от 6 мес. до 5 лет с пиком в 18–22 месяцев жизни. Фебрильные приступы чаще наблюдаются у мальчиков (60% случаев) (5).

Клинические проявления

Важнейшее значение в детерминации ФП имеют следующие факторы: генетическая предрасположенность, перинатальная патология центральной нервной системы и гипертермия. Большинство ученых сходятся во мнении, что в развитии ФП ведущую роль имеют генетические факторы (6).

Многие исследователи (отечественные и зарубежные) определяют факторы риска, имеющие отношение к последующему развитию эпилепсии у детей с фебрильными судорогами:

  • наличие эпилепсии или эпилептических приступов в детстве у родителей;
  • неврологическая патология у ребенка до возникновения фебрильных судорог;
  • задержка психического развития;
  • очаговые судороги (преобладание судорог с какой-либо стороны тела, повороты головы, перекос лица и т. д.);
  • затяжные судороги (длящиеся более 15 минут);
  • судороги повторяющиеся в течение 24-48 часов;
  • наличие повторных фебрильных судорог или других пароксизмальных состояний (частые вздрагивания во сне, ночные страхи, снохождение, обмороки и т. д.);
  • патологические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), сохраняющиеся более 7 дней после приступа;
  • возраст ребенка менее 1 года или более 5 лет;
  • появление приступов при снижении температуры.

 

При наличии 2-х и более факторов риска обычно назначается длительное лечение противоэпилептическими препаратами.

Динамические наблюдения за детьми, перенесшими единичные фебрильные судороги, показали, что риск возникновения повторного фебрильного приступа составляет 30%, а эпилептических приступов, не связанных с повышением температуры, — 2-5%. Если возраст ребенка был меньше года, то риск появления повторных судорог увеличивается до 50% (2).

Вероятность появления эпилепсии при наличии 2-х и более факторов риска значительно выше и может достигать 25%.

Негативное влияние фебрильных судорог на неврологический статус и психическое развитие ребенка не доказано. Особый интерес представляет влияние фебрильных судорог на развитие в последующем эпилепсии. Имеются данные о том, что фебрильные судороги иногда могут приводить к  «эпилептизации» мозга. При этом придается значение фактору кислородного голодания клеток мозга — гипоксии, возникающей во время судорог и ведущей к структурным изменениям клеток височных областей головного мозга с последующим формированием эпилептического очага (4).

В связи с этим нам, и многим другим ученым, коллегам-неврологам, крайне важным кажется проведения, как минимум, рутинной ЭЭГ после первого или повторного приступа.

Общепринятой классификации фебрильных приступов не существует. Предлагается различать типичные (простые) и атипичные (сложные) ФП  (7) (табл. 1). Типичные (простые) ФП составляют 75% всех фебрильных судорог. В подавляющем большинстве случаев простые ФП самостоятельно проходят с возрастом, трансформируясь в эпилепсию лишь в 3–5% случаев, причем, главным образом, в идиопатические фокальные формы (8; 5).

Мы предлагаем следующую, более полную, синдромологическую классификацию фебрильных приступов.

  • Типичные (простые) фебрильные приступы.
  • Атипичные (сложные) фебрильные приступы.
  • Идиопатическая эпилепсия с фебрильными судорогами плюс.
  • Фебрильные приступы в дебюте различных эпилептических синдромов.
  • Синдром гемиконвульсивных приступов, гемиплегии, эпилепсии (HHE—синдром).
  • Разрушительная эпилептическая энцефалопатия у детей школьного возраста (DESC-синдром).

Простые (типичные) ФП составляют подавляющее большинство всех фебрильных приступов — до 75% (7). Они характеризуются следующими признаками: Возраст дебюта от 6 мес. до 5 лет. Высокий процент семейных случаев ФП и идиопатической эпилепсии среди родственников пробанда Приступы, как правило, генерализованные судорожные тонико-клонические; нередко ассоциированы со сном.

Продолжительность приступов менее 15 мин, в большинстве случаев 1–3 мин; приступы купируются самостоятельно.

Высокая вероятность повторяемости ФП. Возникают у неврологически здоровых детей. Эпилептиформная активность на ЭЭГ в интериктальном периоде не регистрируется. Отсутствуют изменения в головном мозге при проведении нейровизуализации. ФП самостоятельно проходят после достижения возраста 5 лет.

Сложные (атипичные) ФП представляют собой продолжительные, нередко фокальные и частые ФП. Атипичные ФП трансформируются в симптоматическую фокальную эпилепсию (чаще в палеокортикальную височную) у 15% больных (10). В этих случаях при МРТ исследовании нередко констатируется склероз Аммонова рога. У больных с резистентными фокальными формами эпилепсии в анамнезе часто выявляются атипичные ФП — до 30% случаев (8). Ниже представлены характерные особенности атипичных ФП.

  • Возраст дебюта от нескольких месяцев до 6 лет.
  • Отсутствие семейных случаев ФП и эпилепсии среди родственников пробанда.
  • Приступы генерализованные тоникоклонические или вторично-генерализованные (нередко с преобладанием фокального клонического компонента), реже фокальные моторные (в том числе, гемиклонические) или аутомоторные.
  • Продолжительность приступов более 30 мин; возможно развитие эпилептического статуса. Нередко возникновение постприступных симптомов выпадения (Тоддовский парез, речевые нарушения и пр.).
  • Высокая повторяемость ФП, нередко за период одного лихорадочного заболевания.
  • Наличие в неврологическом статусе очаговых неврологических симптомов (например, гемипареза); задержки психического, моторного или речевого развития.
  • Наличие при ЭЭГ исследовании продолженного регионального замедления, чаще по одному из височных отведений.
  • Обнаружение при нейровизуализации структурных изменений в мозге (типично — гиппокампальный склероз), которые могут возникать не сразу после ФП, а развиваются с возрастом.

 

Симптомы\Типы ФП

Типичные ФП

Атипичные ФП

Возраст дебюта

от 6 мес. до 5 лет

до 1 года или после 5 лет

Семейный анамнез

Отягощен по эпилепсии и ФП

Не отягощен

Типы приступов

ГСП

Фокальные моторные, ВГСП

Продолжительность приступов

Приступы короткие.
Чаще < 15 мин (обычно 1-3 мин)

Приступы длительные.
Чаще > 15 мин.
Возможен эпилептический статус

Повторные приступы в один период лихорадки

Не характерны

Характерны

Частота приступов

Низкая

Высокая

Постприступные симптомы выпадения

Не характерны

Возможны

Очаговая неврологическая симптоматика

Не характерна

Возможна

Изменения в мозге при нейровизуализации

Не характерны

Возможны

Основная активность на ЭЭГ

В пределах возрастной нормы

Чаще замедлена

Региональное замедление на ЭЭГ

Не характерно

Возможно

Эпилептиформная активность

Не характерна.
Возможны в 2-3% случаев ДЭПД или короткие диффузные разряды пик-волна

Возможна.
Чаще региональная эпилептиформная активность

Риск трансформации в эпилепсию

Низкий

Достаточно высокий

Терапия острого эпизода фебрильных судорог

Первый эпизод фебрильных судорог неизбежно ставит ряд принципиальных вопросов, как перед родителями, так и перед клиницистами. Важнейшими из них являются:

  • Почему возникли фебрильные судороги?
  • Каков их прогноз, т. е. вероятность повторения, трансформации в эпилепсию?
  • Каково влияние на здоровье ребенка, в частности, на нервно-психическое развитие?
  • Какова тактика терапии и профилактики?

 

Как правило, молодые родители, впервые сталкивающиеся с острым эпизодом фебрильных судорог, бывают психологически не подготовлены, находятся в растерянности и не знают, каковы должны быть их действия.

При констатации диагноза «фебрильные судороги» первоначальной задачей врача является оказание экстренной помощи больному и проведение разъяснительной беседы с родителями по вопросам возможной природы фебрильных судорог и мерам их профилактики.

Экстренная помощь включает, прежде всего, обеспечение оптимального положения больного — на боку, с головой, опущенной несколько ниже туловища. Следует также обеспечить ребенку определенный комфорт, доступ свежего воздуха, освободить от лишней одежды. Однако хотя приступ и провоцируется высокой температурой, следует избегать и излишнего переохлаждения. Клинический опыт показывает, что холодные ванны, обтирание спиртом, применение вентиляторов не дают существенного благоприятного эффекта и иногда вызывают дискомфорт, негативно влияющий на течение пароксизмов. Это связано с тем, что сильное снижение температуры может вызвать метаболические нарушения в организме, которые способствуют второй волне температурной реакции в ответ на инфекцию.

Из антиконвульсантов наиболее полезным для коррекции фебрильных судорог является внутривенное введение диазепама (валиум) — 0,2-0,5 мг/кг, лоразепама (ативан) — 0,005-0,20 мг/кг, фенобарбитала — 10-20 мг/кг. При статусном течении фебрильных судорог следует проводить интубацию и дозированно давать кислород. Необходимо также введение 5% раствора декстрозы.

Наряду с проведением интенсивной терапии уже при первом эпизоде фебрильных судорог очень важно проводить разъяснительную беседу с родителями. Внимание родителей в первую очередь следует обратить на доброкачественное в большинстве случаев течение фебрильных судорог (2-5% исходов в эпилепсию, среди которых немалый процент трансформации в доброкачественные эпилептические синдромы). То есть родителям необходимо дать понять, что вероятность трансформации фебрильных судорог в тяжелые формы эпилепсии в целом невелика. Вместе с тем родители должны знать, что вероятность развития повторного пароксизма фебрильных судорог достаточно велика, и предсказать ее довольно реально. Абсолютно исключить рецидив фебрильных судорог практически невозможно. Поэтому необходимо обучить родителей приемам первой помощи (положение больного с повернутой набок головой, борьба с перегреванием, доступ свежего воздуха, обильное питье, назначение антиконвульсантов, рекомендованных врачом), строгому определению ситуации — продолжительные, более 30 мин, фебрильные судороги, повторные, в течение короткого интервала, пароксизмы, когда необходимо проведение специализированной медицинской помощи.

Диагностика фебрильных приступов

Диагноз ФП — исключительно клинический: установление факта наличия эпилептических приступов на фоне повышенной температуры тела у детей в возрасте до 6 лет. Основная сложность, требующая повышенного внимания врачей к данной проблеме, — исключение других заболеваний (прежде всего, интракраниальных инфекций), а также синдромов HHE и DESC.

Большинство неврологов рекомендуют госпитализировать пациентов при первом эпизоде ФП (9). Необходимо проведение диагностических мероприятий, исключающих нейроинфекцию (менингиты, энцефалиты, абсцесс мозга). Известно, например, что герпетический энцефалит может дебютировать генерализованными судорожными приступами при высокой температуре. Малейшее подозрение врача на нейроинфекцию, а также такие признаки как длительный ФП, серийные приступы, коматозное состояние пациента, стойкая гипертермия до высоких цифр — требуют проведения спинномозговой пункции с анализом ликвора.

ЭЭГ исследование, как и длительный видео-ЭЭГ мониторинг с включением сна, играют незначительную роль в диагностике собственно фебрильных приступов. Вместе с тем, они важны для исключения эпилепсии, особенно — исследования в динамике. ЭЭГ исследование в межприступном периоде при типичных ФС не отличается от нормы (8). Некоторые авторы отмечают повышенную частоту обнаружения гипнагогической гиперсинхронизации, что не является достоверным критерием (5).

При атипичных ФП может регистрироваться продолженное региональное замедление (обычно в одном из височных отведений) (11). При синдроме фебрильных судорог плюс нередко определяются короткие диффузные разряды пикволновой активности в фоне.

Подходы к профилактике фебрильных судорог

Возможность повторения фебрильных судорог, а также риска их трансформации в афебрильные, определяет необходимость выработки особой тактики. В повседневной практике врач сталкивается с выбором следующих методических приемов: длительная (3-5 лет) терапия, интермиттирующая (в период вероятного риска развития фебрильных судорог), отказ от какой-либо профилактики.

Как правило, профилактическое лечение антиконвульсантами, рекомендуется лишь в тех случаях, когда у ребенка, отмечается состояние, отличающееся от простых фебрильных приступов. При этом существуют рекомендации:

  1. дети с нарушением в неврологическом статусе и задержкой развития должны рассматриваться в качестве кандидатов для профилактического лечения антиконвульсантами;
  2. если первый фебрильный приступ имел сложный характер (множественные, длительные или фокальные судороги) и после него наступила быстрая и полная нормализация состояния ребенка, лечение не показано, за исключением тех случаев, когда установлен положительный семейный анамнез по нефебрильным судорожным приступам;
  3. положительный семейный анамнез по простым фебрильным приступам служит относительным противопоказанием к терапии в перечисленных ситуациях;
  4. детям с частыми и длительными фебрильными судорогами необходимо лечение. (2)

Выводы

Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими фебрильные судороги, осуществляется педиатром и невропатологом. Основными задачами специалистов являются правильная диагностика фебрильных судорог, проведение дополнительных обследований, определение показаний для госпитализации, тактики лечения и профилактики повторных фебрильных пароксизмов. При возникновении первого приступа фебрильных судорог очень важной является их классификация на простые и сложные, что имеет принципиальное значение для прогноза. В ряде случаев детей с фебрильными судорогами приходится госпитализировать. Дети, перенесшие фебрильные судороги, должны диспансерно наблюдаться невропатологом: через 1 мес. после приступа фебрильных судорог, затем 2 раза в год. Электроэнцефалографическое исследование проводится после приступа фебрильных судорог, далее 1 раз в год.

Диспансерное наблюдение позволяет во многих случаях избежать повторения судорожных пароксизмов, своевременно исключить органическую патологию центральной нервной системы, предупредить побочные эффекты применяемых противосудорожных препаратов.

Важнейшей задачей врача, помимо правильно установленного диагноза и назначения адекватной терапии, является консультирование родителей. Первая реакция семьи на диагноз «фебрильные судороги» или «судорожный синдром», как правило, сопровождается ощущением горя и утраты ранее здорового ребенка. Мысль о том, что фебрильные судороги могут трансформироваться в эпилепсию — заболевание, которое никогда полностью не излечивается, может сделать семью несчастной. При возникновении первого эпизода фебрильных судорог врач должен объяснить родителям правила первой помощи, обсудить возможные причины развития фебрильных судорог, вероятность повторения приступов, возможность «перехода» фебрильных судорог в эпилепсию, подчеркнув относительно низкую (4%) степень риска и благоприятный прогноз фебрильных судорог.

Сотрудничество врача и родителей является залогом успешного лечения и дальнейшего развития ребенка. Не случайно один из родоначальников современной эпилептологии — профессор Леннокс писал: «Хороший врач имеет дело не только с турбулентными волнами в головном мозге, но и с расстроенными чувствами, необузданными эмоциями, поскольку больной эпилепсией не просто нервно-мышечный препарат, он — прежде всего, личность, — интегрированное сочетание физических, психических, социальных и духовных качеств. Пренебрежение каждым из них ведет к ухудшению состояния и аггравации болезни…»

Использованная литература

  1. Ternkin O.The falling sicknes, a history of epilepsy from the greeks to the beginning of modern neurology. Baltimore: John Hopkins Press 1924.
  2. Феничел Дж.М. Педиатрическая неврология: Основы клинической диагностики: Пер.с англ. — М.: ОАО «Издательство „Медицина“, 2004 — 640с
  3. Hauser W. A. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children // Epilepsia. — 1994. — V. 35  (Suppl 2). — P. 1–6.
  4. Tsuboi T. Prevalence and incidence of epilepsy in Tokyo // Epilepsia. — 1988. — V. 29 (2). — P. 103–110.
  5. Panayiotopoulos C. P. The epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. — Bladon Medical Publishing, 2005. — 417 p.
  6. К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, А.Ф. Долинина, А.С. Петрухин, ФЕБРИЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ (ЛЕКЦИЯ), Рус. жур. дет. невр.: т. V, вып. 2, 2010, p 17-30
  7. Baram T. Z., Shinnar Sh. Febrile seizures. — Academic Press, Orlando, 2002. — 337 p.
  8. Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия (справочное руководство для врачей) // М.: Системные решения, 2008. — 224 с.
  9. Бадалян Л. О., Темин П. А., Мухин К. Ю. Фебрильные судороги: диагностика, лечение, диспансерное наблюдение // Методические рекомендации. — Москва, 1988. — 24 с.
  10. Sadler R. M. The syndrome of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis: clinical features and differential diagnosis // In: Advances in neurology. — V. 97. — Intractable epilepsies. Eds.: W.T. Blume / Lippincott, Philadelphia, 2006. — P. 27–37.
  11. Мухин К. Ю., Петрухин А. С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — 320 с.

Врач-педиатр, врач высшей категории,
невролог Тамбиев И. Е..
Ковалев И. Г.